| 三例成年起病的线粒体肌病临床与病理研究 |
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| 引用本文： | 于文,吴华成,沈帆霞,黄婷,陈生弟.三例成年起病的线粒体肌病临床与病理研究[J].上海交通大学学报(医学版),2002,22(5):471-473. |
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| 作者姓名： | 于文 吴华成 沈帆霞 黄婷 陈生弟 |
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| 作者单位： | [1]上海第二医科大学瑞金医院神经内科，上海200025 [2]病理科，上海200025 |
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| 摘 要： | 目的：报道3例曾被误诊为多发性肌炎而后被确诊为成年起病的线粒体肌病的临床、MRI及病理学表现。方法：对3例病人进行临床、电生理、MRI和肌肉活检特殊染色、组织酶学等病理检查。结果：3例患者均表现为四肢近端肌无力与肌萎缩，肌酶升高，EMC示肌源性损害，MRI示近端肌肉萎缩较明显。肌肉病理学检查，MGT特染及NADH-TR和SDH组织酶学染色中发现典型的“玻碎红纤维”，电镜证实肌纤维胞浆内线粒体增多。结论：对临床成年起病的进行性对称性四肢近端肌无力与萎缩的患者应考虑线粒体肌病的可能；特殊染色及组织酶学在诊断线粒体肌症中起重要作用，激素治疗可能有效。
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| 关 键 词： | 线粒体肌病 破碎红纤维 组织酶学 激素治疗 病理研究 |
| 文章编号： | 0258-5898(2002)05-0471-03 |
| 修稿时间： | 2002年3月18日 |
Clinical and Pathological Studies on Adult-Onset Mitochondrial Myopathy on Two Cases |
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