摘 要: | 1 临床资料 患者 ,男 ,5 6岁 ,因皮肤变黑 2a ,四肢麻木 4月 ,加重伴双下肢肿胀、乏力 2月于 1996年 10月入院。查体 :T 36 .8℃ ,BP 12 .1/ 8.2kPa,全身皮肤呈棕黑色 ,以双手、颜面部等暴露部位更甚。右颈部锁骨上扪及一蚕豆大淋巴结 ,颜面部轻度水肿。甲状腺不肿大 ,双侧乳房增大 ,乳晕加深[1] 。肝肋下 2cm ,脾未扪及 ,腹水征 (- ) ,双下肢膝关节以下凹陷性水肿。双上肢肌力V-级 ,肌张力正常 ,双下肢肌力Ⅲ~Ⅳ级 ,肌张力降低。双下肢膝关节以下痛觉过敏 ,如电击感 ,触觉消失 ,关节位置觉及两点辨别觉差。实验室检查 :血尿酸…
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