| 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习 |
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| 引用本文： | 郭倩,周志轩. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤一例报道并文献复习[J]. 中国小儿急救医学, 2010, 17(2). DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2010.02.028 |
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| 作者姓名： | 郭倩 周志轩 |
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| 作者单位： | 首都儿科研究所内科,北京,100020 |
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| 摘 要： | 通过对我院一确诊为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTL)病例的分析,及对相关文献的复习,进一步对SPTL的流行病学、组织病理学、免疫组织化学特点,治疗进展及预后等方面进行总结,以期提高对这一疾病的认识.SPTL为儿科少见疾病.组织病理学检查主要表现为异形淋巴细胞围绕在脂肪细胞周围,呈典型花边样浸润,偶见组织细胞及吞噬细胞,吞噬核碎片的组织细胞呈豆袋样.免疫组织化学染色常为CD4~/CD8~+,偶可CD56~+,无论其表达何种T细胞分化抗原,均应表达细胞毒颗粒相关蛋白(TLA-1、GB和perforin)和βF,并可表达LCA和CD45RO.CHOP或类似CHOP的方案、环孢素A、fludarabine(氟达拉滨)、denileulin diftitox和bexarotene(蓓萨罗丁)在治疗SPTL中已取得一定疗效.关于本病预后的研究不多,合并噬血细胞综合征、血管浸润可能是预后不良的信号.
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| 关 键 词： | 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 组织病理学 免疫组织化学 |
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: report of a case and review of the literatures |
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