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以肝损害为首发症状的儿童Wilson病的早期诊断
引用本文:石铸,陈曦,梁秀龄.以肝损害为首发症状的儿童Wilson病的早期诊断[J].广东医学,2005,26(10):1363-1364.
作者姓名:石铸  陈曦  梁秀龄
作者单位:南方医科大学南方医院神经内科,广州,510515;中山大学附属第一医院神经科,广州,510080
基金项目:国家自然科学基金资助项目(编号:30400147) 中国博士后科学基金资助项目(编号:2004036508)
摘    要:目的探讨以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病的临床特点,提高早期诊断水平。方法回顾性分析49例肝功能损害为首发的儿童Wilson患儿的临床资料和诊断情况。结果①49例患儿具有不同程度的肝损害而少有其他系统合并症;②血清铜蓝蚤白均显著低于正常,经青霉胺治疗1~2周,检测24 h尿铜升高达4倍,角膜K—F环的阳性率为63.3%;③首诊误诊半高达73.5%,最常见的误诊疾病为各种肝炎、肝硬化。结论以肝功能损害为首发症状的儿童Wilson病极易引起误诊,进行包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜和肝铜测定在内的铜生化检查是早期诊断的重要线索。

关 键 词:Wilson病  诊断  肝损害
修稿时间:2005年5月23日

Early diagnosis of childred Wilson disease with liver lesion as presenting symptom
Shi Zhou,Chen Xi,Liang Xiuling.Early diagnosis of childred Wilson disease with liver lesion as presenting symptom[J].Guangdong Medical Journal,2005,26(10):1363-1364.
Authors:Shi Zhou  Chen Xi  Liang Xiuling
Abstract:
Keywords:
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