原发性颅底凹陷症的影像学诊断进展

原发性颅底凹陷症由先天性枕骨和寰枢椎骨骨质发育不良及畸形所致，是枕大孔区最常见的畸形，占位90％以上。主要是以枕大孔为中心的枕骨基部、颏部、鳞部及颅底组织内翻，寰椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进人枕大孔，枕大孔前后径缩短和颅凹缩小向上凹陷及齿状突上移畸形。由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以本病常合并脑脊液和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝、脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。同时该病多合并颅底颈椎交界区畸形，包括寰椎枕化与枕骨椎化、颈椎融合、寰枢椎脱位及齿状突发育不良。早期诊断、及时治疗是减少致残的关键，影像诊断水平的提高是正确诊断和治疗该病的关键。