马方综合征重度胸骨畸形--漏斗胸一例

患者男,12岁.因前胸壁凹陷伴反复心悸、气促12年入院.患者出生后即有胸壁畸形,随生长发育逐渐加重,难以耐受剧烈活动,经常出现心悸、气促.父母双方家系中均未发现胸壁、脊柱畸形者.体检示瘦长体型,身高143 cm,体重23kg.胸廓扁平,前胸壁中下份向后凹陷,形成一漏斗状窝,其上下径10cm,左右径14cm,最深处后陷4cm.胸腰段脊柱呈"S"形侧弯.胸部X线片显示:胸骨后缘与脊柱前缘之间最短距离为1.8cm,胸廓指数(胸廓最凹陷处横径与纵径之比)为10.4.CT显示胸廓呈漏斗胸改变(图1).心脏彩色多普勒超声心动图显示:左心室增大,主动脉内径增宽,肺动脉干及右肺动脉内径明显增宽.经积极术前准备后,在气管内插管全身麻醉下行胸骨上举术.术中见胸廓壁薄,胸骨中下段明显后凹,第5～8对肋软骨明显畸形生长,向前下急剧倾斜下降.手术切除全部畸形(第5～8对)肋软骨和剑突,金属支杠横穿胸骨中下段交界处以上举胸骨,成形较满意.与一般漏斗胸患者相比较,该患者胸骨骨质明显较疏松,金属支杠穿过时较容易.术后患者恢复良好,气促、心悸等症状明显缓解.复查胸部X线片示胸骨后缘与脊柱前缘最短距离为6.0cm(图2),胸廓指数明显改善(由术前10.4转为术后3.1).术后随访6个月,未复发.