硅橡胶T形管植入治疗Jaksch—Wertenhorst综合征所致喉气管狭窄2例

1 病例介绍例1:女.33岁.于1986年2月出现四肢关节疼痛,但无红肿.5月鼻中隔粘膜充血肿胀,继之软骨破坏,鼻梁塌陷.9月出现气短,呼吸困难,但无声嘶.1987年l月在某医院行喉气管纤维镜检查:声门下呈环形膜状狭窄,并行喉裂开放置普通塑料管扩张.术后切口长期溃烂不愈,持续发热,故取出扩张管,戴金属套管.此后多次拨管.气管切开放管.1988年4月以喉气管狭窄、气管切开拔管困难1.5年入院.查:心肺(一),鼻软骨部为纤维性收缩,鼻梁塌陷,前鼻孔收缩变小,并呈40°角,鼻中隔软骨缺失,双下甲萎缩,鼻腔有大量干痂.间接喉镜下见会厌披裂正常,声带微充血,活动好.吸气时声门下前壁粘膜向腔内突起,狭窄,培管即出现呼吸困难.颈前甲状软骨水平以下塌陷为瘢痕组织.血沉65mm/h,颈侧位X线片示喉气管狭窄.其它检查均正常.诊断:复发性多软骨炎;①喉气管狭窄;②鞍鼻.