家族性心肌病的超微结构特征 |
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引用本文: | 刁冕生.家族性心肌病的超微结构特征[J].心血管病学进展,1989(4). |
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作者姓名: | 刁冕生 |
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摘 要: | 有关特发性扩张型心肌病(IDC)的病因学或IDC 的病理机制的了解很少.已知某些 IDC 病例可发生在同一家族成员中。本文介绍了5个家庭中的IDC 病人(每个家庭中2例)的心肌活检结果和经电镜发现的超微结构变化及临床征象.10例均有晚期心肌病的临床表现.其中2家庭中分别为2例男病人,2家庭中分别为2例女病人,1家庭中男女各1例.平均年龄16岁(13~21岁).62例经年龄配对确诊为晚期心肌病而无家族史的病人做为对照.另设607例老年性充血性心衰或心肌缺血病人和30例正常人做对照。结果除正常对照者外,所有受检者显示有心肌肥厚延长,核深染与不规则.家族性心肌病患者的心肌在电镜下,除见中度心肌肥厚及胞核轻度增大外,常有脂色素
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