长QT综合征的临床特点和治疗进展

长QT综合征为心肌细胞膜离子通道功能异常,诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床表现无特异性,为年轻人猝死的常见原因。紧急治疗通过去除诱因、抑制早期后除极、提高基础心律防止尖端扭转性窒速反复发作。先天性长QT综合征一经诊断,需终生治疗,通过口服β-肾上腺素能受体阻滞剂、安装永久性心脏起搏器或心脏除颤起搏器,防止尖端扭转性室速出现,延长患者寿命。