脂质沉积性肌病的临床与病理分析 |
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引用本文: | 吕海东,杨斌,秦东香,马晓丽,钱琪,宋学云.脂质沉积性肌病的临床与病理分析[J].实用神经疾病杂志,2005,8(4):2-4. |
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作者姓名: | 吕海东 杨斌 秦东香 马晓丽 钱琪 宋学云 |
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作者单位: | 河南焦作市人民医院神经内科,焦作454002 |
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摘 要: | 目的 探讨脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)的临床表现及病理学特点。方法 回顾分析7例LSM的临床表现、肌电图及肌肉活检病理改变。结果 LSM的主要临床特点为亚急性或慢性起病,近端肌无力,症状呈波动性,血清肌酶有不同程度的升高,多数病人肌电图示肌源性损害,激素治疗有效。病理学特点为肌纤维内可见大量均匀的小筛孔样空泡,部分空泡融合成大泡或形成裂隙状。ORO染色证实筛孔样空泡为大量红染的脂肪颗粒充填,部分肌纤维破裂,伴脂肪颗粒堆积。受累纤雏以Ⅰ型纤雏为主。电镜证实肌纤维内脂滴堆积,其中1例伴有异常线粒体增多。结论 LSM是一种以易疲劳和肌无力为主要临床表现的脂质代谢障碍性肌病,激素治疗可获得良好疗效。肌肉活检病理学检查是诊断LSM的重要手段。
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关 键 词: | 脂质沉积性肌病 病理学 LSM 肌肉活检 激素疗法 |
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