Myoepitheliom des Weichgewebes

Zusammenfassung Der Fall eines Myoepithelioms des tiefen Weichgewebes wird mit klinisch-pathologischen, ultrastrukturellen und genetischen Befunden vorgestellt. Bei einem 30-jährigen Patienten fand sich ein Weichgewebstumor am rechten Unterschenkel innerhalb der tiefen Wadenmuskulatur mit Ausmaßen von 13,2x8,2x9 cm. Histologisch lagen Strukturen eines Myoepithelioms mit lobulärer, teils trabekulärer und nestartiger Lagerung der blanden epitheloiden und spindeligen Tumorzellen in einer fibromyxoiden, teils chondroiden Matrix vor mit immunhistochemischer Expression von Panzytokeratinen, S100-Protein sowie Calponin, fokal auch GFAP und EMA. Ultrastrukturell fanden sich Glykogeneinlagerungen und subplasmalemmale Verdichtungsstrukturen, wobei eindeutige Myofilamente nicht zu sichern waren (bei immunhistochemisch fehlender Aktinexpression). Mit Hilfe der komparativen genomischen Hybridisierung (CGH) konnte ein Zugewinn am Y-Chromosom nachgewiesen werden. Ein 17p-Verlust war zwar nicht eindeutig zu detektieren, kann aber bei der geringen Auflösung der CGH auch nicht ausgeschlossen werden. Der Patient war 25 Monate nach vollständiger Tumorresektion krankheitsfrei.Myoepitheliome bzw. Mischtumoren des Weichgewebes stellen seltene Weichgewebsneoplasien dar, die — wie im dargestellten Fall — eine erhebliche Größe erreichen können und andere Weichgewebstumoren oder -sarkome klinisch-radiologisch imitieren können. Bei einer Lokalrezidivrate von 20% nach Angaben der Literatur ist eine vollständige chirurgische Entfernung mit Nachbeobachtung zu empfehlen.Gewidmet Herrn Dr. Heinrich Dickmans.