儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

心肌致密化不全又称海绵状心肌病，大部分患儿以左心室心肌致密化不全（LVNC）为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病，突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展，LVNC的诊断率逐渐增加，由于该病预后较差，在临床上也逐渐受到关注。日前，临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段，具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主，主要目标为改善心肌质量，提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述，旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。