原发性肺动脉高压2例

例1，女，12岁，因2年内反复晕厥3次入院。2年前劳动后胸闷、气促，继之晕倒，伴面色苍白，持续1、2min自行缓解，有意识丧失。6个月前洗澡时再次出现晕厥伴抽搐，持续约10min。11d前行走过快出现第3次晕厥伴抽搐，持续2、3min。既往体健，家族史不详。入院查体：血压100/70mmHg，心尖搏动弥散，有抬举样搏动，P2〉A2，胸骨左缘第2肋间闻及SMⅡ／6级返流样杂音，向心前区传导。余查体无异常。血常规、生化、心肌酶、血沉、凝血功能均正常。抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阴性，Ig、C3、C4均正常。胸片示肺动脉段明显突出见图1。心电图：右心室肥厚，ST-T改变。超声心动图：右心扩大，右室肥厚，中、重度三尖瓣关闭不全，肺动脉收缩压129．5mmHg。心脏MRI：右心室扩大，室壁及乳头肌不均匀肥厚，三尖瓣关闭不全，肺动脉增粗，右室下壁及间壁部分心内膜下心肌灌注不良。N端B型钠尿肽原1871．0ng／L。呼吸功能检查无异常。

Two Cases of Primary Pulmonary Hypertension