36例先天性肝纤维化的临床病理特点

先天性肝纤维化是一组少见的常染色体隐性遗传性疾病，临床以门脉高压和肝功能正常为特点．多合并常染色体隐性遗传性多囊肾和（或）肝内、外胆管发育异常。临床表现差异明显，可表现为门脉高压及其并发症、复发性胆管炎．或终生尤症状，尸检偶然发现。本研究综合分析36例先天性肝纤维化病例的临床病理特点，并综述该病的研究进展。