先天性脐膨出合并十三处内脏畸形一例报告

先天性脐膨出常合并其他畸形:小肠闭锁、Meckels 憩室、心血管畸形、膈疝、膀胱外翻、EMG 综合征(Beckwith—Wiedman 综合征)等,但合并10处以上的内脏畸形实属罕见,我们遇到1例,兹报道如下。女婴,1岁,1985年8月7日以生后脐部包块突出一年入院,生下时脐部有一馒头大小的包块突出,表面无皮肤,仅为一层很薄的半透明的囊膜覆盖,透过囊膜可见到内脏,由于保护良好,囊膜未破,一个月后囊膜瘢痕化,但包块未消反见增大来院。检查:发育较差,体重仅4.5公斤。腹部较小,在脐部有一个10cm 直径的半球状包块,高5cm ,包块顶部为凸凹不平的瘢痕,包块的其余部分为正常皮肤覆盖。