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增殖性大疱性表皮松解1例(附家系调查)
作者姓名:张淑妍
作者单位:首都医科大学附属北京友谊医院皮肤科!100050
摘    要:患者男,37岁。10岁时下肢发生紫红色斑丘疹、水疱、剧痒,皮损逐渐增多,有的呈斑块或萎缩。家族中4代12人发病。父母及家族中无近亲结婚。系统检查未发现异常。皮肤科情况:颈背部、四肢伸侧均可见增殖性红色斑块,呈离心状扩展,边缘隆起,无明显皮屑及渗出。有的损害呈松弛性水疱,内含淡黄色液体,尼氏征阴性(图5)。腹股部、大腿外侧可见淡白色萎缩瘢痕,表浅有抓痕、血痂,有的呈色素沉着(图6)。口腔颊粘膜可见2cm×1.5cm大小的紫红色斑片,无分泌物,未见糜烂及渗出,舌正常。右耳孔亦有紫红色斑块、丘疹,无渗出及脱屑。胸腹部、阴部、腋下及上…

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