| 摘 要： | 目的报道一例胆固醇结晶栓塞(cholesterol crystal embolism,CCE)伴肾衰合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)阳性患者,以增加对该少见病例的认识,避免误诊及延误治疗。方法回顾性分析一例CCE合并ANCA阳性患者的临床表现、病理、诊治经过。检索数据库,总结分析文献报道的类似病例。结果 69岁男性患者,临床表现为缓慢进展肾衰竭、大量蛋白尿、难治性高血压,实验室检查提示炎性指标升高,蛋白酶3抗体(proteinase 3,PR3-ANCA)阳性。既往有吸烟史、冠心病、嗜酸性粒细胞升高,肾活检病理提示小叶间动脉管壁可见胆固醇结晶沉积、亚急性间质性肾炎、部分肾小球球性硬化,诊断考虑CCE合并ANCA阳性,予激素联合环磷酰胺静脉冲击6个月。此后患者进入维持性血液透析,血液透析后1个月出现双足足趾发绀坏疽,予调节血脂、抗血小板聚集等处理,皮损逐渐好转。目前维持性血液透析超过3年。文献报道类似病例11例,多数在病理诊断前拟诊ANCA相关小血管炎,中位年龄69岁,男性10例,11例有动脉粥样硬化血管疾病,4例自发产生。4例表现急性肾衰竭,6例表现亚急性肾衰竭;5例有中度蛋白尿伴或不伴血尿。11例有皮损,6例有难治性高血压,3例嗜酸性粒细胞升高。8例肾活检病理除CCE外,也有个例描述肾小管间质损害、肾血管硬化、新月体。10例使用激素,6例还同时加环磷酰胺,8例免疫抑制治疗有效。结论对临床上有动脉粥样血管病变的老年患者,合并急性或亚急性肾衰竭,皮损、难治性高血压、嗜酸性粒细胞升高,不管是否ANCA阳性,均需提高对CCE的警觉性。病理是鉴别诊断的金标准。CCE合并ANCA阳性可能是偶发现象或共存,急性炎症期予激素或联合环磷酰胺治疗可能有一定的疗效。
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