营养不良型大疱性表皮松解症1例

<正>患儿女,10 d。因发现全身水疱、糜烂1周入院。患儿自出生后头部、躯干、四肢末端即可见水疱和大片糜烂面,以四肢伸侧为主,糜烂面上结黑痂,伴有异味,部分创面红润,创面愈合脱痂,但又有新发皮损出现。患儿在某福利院门前被发现,全身水疱、糜烂1周,因全身水疱、糜烂、结痂在当地医院接受诊治,予抗感染治疗,疗效不佳,于2011年6月21日转入我院。患儿发病以来,精神反应一般,吮乳正常,大小便正常。病程中无发热、纳差、抽搐等异常反应。因患儿系弃婴,父母情况不详,具体出生情况及病史均不详。体格检查:患儿发育中等,营养良好,口腔、毛发、指(趾)甲未见异常,心肺腹检查未见异常。皮肤科检查:头部、躯干、四肢广泛分布大小不等的红斑及大片糜烂面,境界不清。部分红斑上可见绿豆至鹅卵大松弛性水疱,疱液浑浊,尼氏征阳性,少数为血疱,以四肢为主,部分糜烂面已结痂(图1A、B)。