|
|||||
|
|
| 无汗性外胚层发育不良综合征一例 | |
| 引用本文： | 王杨,戚可名.无汗性外胚层发育不良综合征一例[J].中华烧伤杂志,1996(1). |
| 作者姓名： | 王杨 戚可名 |
| 作者单位： | 本溪钢铁公司职工总医院，中国医学科学院整形外科医院 117000 辽宁 |
| 摘 要： | 病例男,21岁。生后即发现头形异常,随生长发育而愈趋明显。父母非近亲婚配,无家族史。检查:智力正常,营养发育中等。前额宽阔突出。面中部凹陷。鼻短小低平,额鼻角不显。鼻咽腔无明显狭窄。口内仅存两颗上尖牙。下颌颏前突。两耳廓扁平,耳颅角大于90度。头发、眉毛、睫毛及体毛均稀疏细软,无胡须。皮肤外观粗糙,干燥无汗。X 线检查:鼻骨低平,上下颌骨齿槽部发育不良,除上颌正中有两枚牙齿外,余均缺如。下颌颏前突(图1,2)。头皮及耳后皮肤病理组织切片所见:真皮胶原纤维大部分断裂,小汗腺缺如,毛囊、皮脂腺、大汗腺少且发育不全,部分区域有血管畸形和组织变性。患者欲求整形改善容貌,入院后行招风耳矫正术 |
| 本文献已被 CNKI 等数据库收录！ | |