成人嗜血细胞综合征的临床观察

目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法2011年2月-2013年10月，对12例嗜血细胞综合征（HPS）患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现：发热12例（100．0％），肺部感染10例（83．3％），淋巴结肿大6例（50．0％），出血表现3例（25．0％），脾肿大2例（16．7％），肝肿大1例（8．3％）。实验室检查：骨髓嗜血现象12例（100．0％），铁蛋白升高11例（91．7％），血小板降低12例（100．0％），白细胞降低10例（83．3％），纤维蛋白原降低8例（66．7％），高甘油三酯血症7例（58．3％）。10例感染相关性HPS，2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈，9例死亡，1例自动出院。结论HPS临床罕见，感染相关性HPS最常见，临床表现多样，可累及多个系统，病情发展迅速，治疗难度大，病死率高。