婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形及肺动脉高压的外科治疗

目的总结分析婴幼儿主动脉缩窄(coarctation of aorta,COA)合并心内畸形及肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)行外科手术治疗的经验体会。方法采用回顾性病例对照研究,以2012年2月至2017年2月在我科行手术治疗的16例COA合并心内畸形婴幼儿为研究组(A组),术中均直接肺动脉测压确诊合并PAH,另取同期室间隔缺损合并同等PAH的婴幼儿20例为对照组(B组),比较两组患儿的围术期临床资料及随访结果。结果两组均为胸骨正中切口体外循环下手术,两组转流前肺动脉平均压无明显差异(P>0.05),A组停机后肺动脉平均压为(28.4±8.8)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),高于B组的(21.2±5.0)mm Hg,A组体外循环转流时间、主动脉阻断时间及术后呼吸机通气时间均长于B组(P<0.05);全组无手术死亡,无术后截瘫等并发症,A组术后上、下肢动脉压压差小于10 mm Hg,术后3月超声复查无PAH。结论 COA合并左向右分流型心内畸形者继发PAH进展更快,及时矫正心内畸形并解除主动脉缩窄可取得满意外科疗效。