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| 遗传性淀粉样变性 | |
| 作者姓名： | 曾彩虹 刘志红 |
| 作者单位： | 南京军区南京总医院,解放军肾脏病研究所,南京,210002 |
| 摘 要： | 淀粉样变性由Virehow在1853年命名，至今有150多年的历史。随着生命科学技术的发展，已经了解导致淀粉样变性的物质包括一大类异常蛋白，均包含β片层结构（β-pleated sheet），与丝的结构相类似（silk），这一构型具有高度不可溶性且不易被酶消化。淀粉样物质具有以下共同特点：在HE染色下表现为蜡样淡嗜伊红性，PAS弱阳性，刚果红染色阳性，偏振光下为绿色双折光，超微结构下为排列不规则的丝状物（直径为8—15nm）。除了丝状成分，淀粉样物质还包含有非纤维样的糖蛋白成分，这也是淀粉样物质呈PAS弱阳性之所在， |
| 关 键 词： | 遗传性疾病 淀粉样变性 诊断 治疗 |
| 收稿时间： | 2007-01-20 |
| 修稿时间： | 2007-01-20 |
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