马凡氏综合征4例报告

病历摘要例1,男,28岁。劳累后心悸,气短6个月,咳嗽、低热、下肢肿、不能平卧1周,曾在外院被诊断为“风心,心衰”,强心、利尿治疗效果不好于1989年9月22日来诊。体检:T37℃,P84次,R38次,Bp16/8 kPa。脸狭长,端坐位,呼吸急,鼻翼煽动,唇微绀,咽部轻度充血,颈静脉充盈,肝颈回流征( )。鸡胸,心光搏动弥漫、抬举式,心界向两侧扩大,左界于左腋前线第6肋间,心率84次,律齐,心尖部闻及Ⅳ级全收缩期杂音,心尖部内侧闻及Ⅱ级舒张期杂音,主动脉瓣区闻及Ⅲ级收缩期和舒张期杂音,右下肺闻及湿性啰音,肝肋下2cm,剑下3cm,质软有压痛,下肢凹陷性水肿,周围血管征阳性。骨骼系统:身材瘦长,皮下脂肪少,枕骨鸟嘴样突起,高腭弓。身长176cm,指距183cm,上半身84cm,下半身92cm,蜘蛛指,左小指屈曲畸形,高足弓。两眼裂小,晶状体半脱位,视力正常。