自身炎症性疾病的神经系统表现

自身炎症性疾病（autoinflammatory diseases,AID）是近年来高度受关注的一类遗传性疾病,其主要特征是固有免疫失调引起的全身性炎症反应,与自身免疫性疾病不同的是,本病通常缺乏自身抗体或抗原特异性T细胞。AID多于幼年起病,可累及全身多系统,其中神经系统表现可为主要或首发症状,包括头痛、亚急性脑病、无菌性脑膜炎、脑血管病变、颅内钙化、脑实质损害和脑神经病等。目前诊断AID主要依赖临床表型和基因检测。神经功能残障是影响患者临床预后的重要因素,故通过重要临床线索早期识别、诊断AID并尽早启动治疗,对于改善患者临床预后具有重要意义。