Dandy—walker畸形1例报告

1病历摘要 患者，男，21岁，因行走不稳，发作性双上肢抖动3年入院。患者于3年前开始出现双上肢抖动，以手拾物时明显，穿衣、解扣、洗脸、刷牙等日常生活动作稍显困难。行走轻度摇摆，有踩棉絮感。眼球微颤，心肺未见异常。四肢肌张力稍减低，腱反射减弱，Romberg征阴性，指鼻试验阴性。核磁共振（MRJ）示大脑各叶形态、大小正常，大脑实质内未见明确异常信号；四脑室明显扩大与枕大池相连，小脑蚓部部分缺如，侧脑室无明显扩大；脑中线居中；鼻咽部未见异常信号。双侧筛窦、上颌窦及蝶窦慢性炎性反应。提示：小脑蚓部部分缺如，四脑室扩大且与枕大池相连，符合Dandy—walker综合征诊断。