原发性干燥综合征合并肺动脉高压的临床研究

目的探讨原发性干燥综合征(pSS)并发肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及筛查方法。方法对61例临床确诊为pSS的患者行彩色多普勒超声心动检查,应用三尖瓣反流速度来估测肺动脉收缩压(PASP),依据PAH诊断标准将其分为PAH组(10例)和非PAH组(51例),收集2组的临床资料、实验室检查、胸CT扫描和超声心动的检测结果并进行比较。结果 (1)61例pSS患者中并发PAH者占16.4%,PAH组中PASP为31~64mmHg,平均(40±9)mmHg,其中4例无任何与PAH相关的临床表现,PAH的发生与患者年龄、性别、病程无关。(2)患者的主要症状为发热、干咳、胸闷或胸痛、心悸、进行性呼吸困难、雷诺现象、胸腔积液和肺间质病变,PAH组雷诺现象、心悸、肺间质病变的发生率高于非PAH组(P<0.05),PAH组的补体C3水平低于非PAH组(P<0.05)。(3)PAH组瓣膜受累达100%,其中2例仅伴有右心系统扩大,3例同时出现左心和右心系统扩大,PAH组左房内径、右房内径、右室内径、肺动脉内径高于非PAH组(P<0.05或P<0.01)。结论 pSS并发PAH并不少见,患者即使无相应临床症状,也应行超声心动筛查,这对PAH的临床早期诊断和治疗十分重要。

Clinical Study of Pulmonary Arterial Hypertension in Primary Sjogren's Syndrome