摘 要: | 目的 加深对变应性肉芽肿性血管炎( 又称Churg-Strauss 综合征, CSS) 的认识, 提高临床诊断及治疗水平, 改善预后。方法 复习国内发表的临床诊断为CSS 的28 例病例, 结合近期南华大学第二附属医院收治的2 例变应性肉芽肿性血管炎病例进行临床分析。结果 30 例患者中, 男16例( 53. 3% ) , 女14 例( 46. 7% ) ; 年龄7 ~76 岁, 平均41. 4 岁。14 例以喘息为首发症状, 19 例有支气管哮喘症状, 病变可累及呼吸系统( 63. 3% ) 、神经系统( 36. 7% ) 、皮肤( 50. 0% ) 、消化系统( 33. 3% ) 、心脏( 13. 3% ) 、肾脏( 6. 7% ) 、关节肌肉( 3. 0% ) 、外周血管( 6. 7% ) 及眼部( 6. 7%) 等。28 例( 93. 3% ) 存在嗜酸粒细胞异常, 平均值为29. 5% , 6 例患者抗中性粒细胞胞浆抗体核周型( P-ANCA) 、抗中性粒细胞胞浆抗体胞浆型( C-ANCA) 检查均提示阳性。18 例CSS 患者肺部CT 存在异常, 多表现为浸润性、磨玻璃样、弥漫性间质样或结节样改变;14 例取得病理学检查依据, 表现为嗜酸粒细胞浸润, 血管炎及血管外肉芽肿。临床治疗主要使用糖皮质激素和免疫抑制剂( 如环磷酰胺) , 总体预后较好。结论 变应性肉芽肿性血管炎是一种罕见的系统性血管炎疾病, 临床表现缺乏特异性, 易漏诊、误诊, 当患者表现为哮喘、外周血嗜酸粒细胞增多及肉芽肿性血管炎时, 应高度警惕此病。
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