结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例及国内15例临床分析

目的 总结与探讨结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及诊治方法。方法 总结皖南医学院弋矶山医院呼吸科确诊病例1 例的临床特征及诊治经过、转归, 同时检索万方数据库和中国期刊全文数据库发表的相关文献（ 检索日期2013 年8 月） 。结果 共检索病例15 例, 有较完整的病例资料9 例, 平均年龄（ 31. 2 ± 15. 83） 岁, 男7 例, 女2 例, 多数患者无基础疾病史。结核菌感染组织： 肺部6 例、肝脏2 例、脾脏1 例、淋巴结2 例、胸膜3 例、腹膜2 例、脑膜1 例, 两个及两个以上部位感染5 例。主要临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大。实验室检查以肝功能损害、血细胞三系减少及骨髓涂片见噬血现象多见。治疗及转归： 接受免疫治疗5 例, 其中接受丙种球蛋白治疗3 例、糖皮质激素5 例, 抗结核治疗14 例。15 例患者中治愈3 例、好转6 例、死亡6 例。结论 结核菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症缺乏特异性指标, 早期诊断、早期使用抗结核药物和免疫抑制治疗是治疗有效的关键。