晚发的Huntington's病

Huntington’s病是以进行性痴呆和舞蹈为特征的常染色体显性遗传性疾病。发病年龄差别很大,通常好发于21～50岁(平均41岁),平均死亡年龄为54岁。Huntington′s病的表现受双亲中患病者性别影响。在21岁之前发病者,由父亲遗传的占优势,而在晚发的病人中,大部份是由母亲遗传。早发的病例呈强直型,有人报道70例强直型Huntinton’s病平均发病年龄为22.2岁。少年型病人,发病年龄4～10岁(占总数的2%),临床上以强直、运动减少、癫痫和精神衰退为特征,病程较中年发病者轻。青年型(10～20岁发病,占4%)比较接近中年型。50岁以后发病者为晚发型。本文作者对25例平均发病年龄为57.5岁的晚发型病例进行了分析,男12例,女13例,明确诊断时平均为63.1岁。25例均表现有舞蹈、肌张力低下和