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| 遗传性因子Ⅴ缺乏症——附一例报告 | |
| 引用本文： | 王兆钺,程大卫,张威.遗传性因子Ⅴ缺乏症——附一例报告[J].中华血液学杂志,2000,21(9). |
| 作者姓名： | 王兆钺 程大卫 张威 |
| 作者单位： | 苏州医学院附属第一医院、江苏省血液研究 |
| 摘 要： | 因子Ⅴ是相对分子质量为 330× 10 3 的单链糖蛋白 ,被因子Ⅹａ或凝血酶裂解活化为因子Ⅴａ。因子Ⅴａ做为一个辅因子与因子Ⅹａ、Ｃａ2 和磷脂组成凝血酶原酶复合物 ,在凝血过程中起着重要的作用。遗传性因子Ⅴ缺乏症在 1947年首先由Ｏｗｒｅｎ报道 ,是一种少见的遗传性出血性疾病。最近我们发现 1例遗传性因子Ⅴ缺乏症患者 ,现报道如下。病例和方法1 病例 患者 ,女 ,43岁。自幼经常有自发性鼻出血 ,月经量较多。 10年前拔牙后持续出血 40ｄ ,经输血与新鲜冷冻血浆后方止。 7年前行人工流产后出血时间较长。患者父母为姨表兄妹近亲婚配 … |
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