儿童心肌致密化不全20例临床分析

目的：探讨儿童心肌致密化不全（noncompaction of the ventricular myocardium，NVM）的临床特点及治疗效果。方法：对2007年9月至2012年11月期间收治的20例NVM患儿的临床表现、辅助检查（胸部X线片、心电图、超声心动图、心脏磁共振等）、临床治疗以及随访结果等资料进行回顾性分析，并对部分患儿进行随访。结果：20例NVM患儿中，有家族史者2例，以心功能不全为主要临床表现者16例（80%），心律失常10例（50%），无血栓及血栓事件发生；胸部X线检查示心脏扩大者12例（60%），20例患儿超声心动图均提示心脏NVM典型表现，其中单纯左室病变17例，双室病变2例，合并先天性心脏病9例（45%），合并有扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）3例（15%）及心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis，EFE）4例（20%）；20例NVM首次住院治疗后，16例好转出院，4例放弃治疗；20例NVM患者平均随访7.86个月（1~15月），其中5例（5%）死亡，主要死因为心力衰竭加重；8例长期随访者心功能不全的临床症状明显缓解，改良Ross评分较前降低，定期复查心脏彩超提示心功能改善尚可，左室射血分数（left ventricular ejection fraction，EF）改善明显，差异有统计学意义（t=-3.248，P=0.018）；左室短轴缩短率（shortening fraction，FS）、收缩末期左室内径（left ventricular end diastolic diameter，LVED）、收缩末期右室内径（right ventricular end diastolic diameter，RVED）及非致密化心肌厚度/致密化心肌厚度比值（ratio of noncompacted to compacted myocardial layers，N/C）差异均无统计学意义（t=-1.348，P＝０.２２６；t=0.343，P=0.744；t=0.969，P=0.370；t=0.467，P=0.657）。结论：儿童NVM以心功能不全为主要表现，超声心动图是诊断NVM的主要手段；NVM在经积极内科对症治疗后临床症状可得到缓解，短期心脏功能改善可，但总体预后较差。

Clinical analysis of noncompaction of ventricular myocardium in 20 children