肝豆状核变性的磁共振成像特殊改变二例报告

例 1　患者,女, 14岁,以“语言欠流利 2年,学习困难1年,右侧肢体活动受限 3个月”于 2003年 6月 25日住院。既往史、家族史无特殊。神经系统检查:智能差,右下肢肌力Ⅳ级,腱反射( +++),右Barbinski征( +)。红细胞、白细胞、血小板均降低,但骨髓象正常。血清铜蓝蛋白 <0 07g/L,血铜 0 17μg/ml, 24h尿铜 0 38μg/ml。B超提示慢性肝病、脾大。K F环( +)。头部MRI:双侧额顶叶斑片状T1WI低、FLAIR和T2WI高异常信号,部分病灶增强后见沿脑回分布样强化;双侧丘脑、苍白球、中脑背盖对称T1WI低、T2WI高异常信号(图 1)。图 1　例 1的增…