Syndrom des metastasierenden lipasebildenden Pankreasadenoms

Zusammenfassung Bei einer 64jährigen Frau entwickeln sich rote bis blaurote, zentral nekrotische, cutan-subcutane Knoten zunächst an den unteren Extremitäten, dann gluteal, an den Armen, zuletzt am ganzen Stamm. Die histologische Untersuchung eines Hautknotens ergibt lipogranulomatöse Veränderungen um zentrale Fettgewebsnekrosen, so daß die Diagnose noduläre Panniculitis im Sinne eines Pfeifer-Weber-Christian-Syndroms zu stellen ist. Vom gewöhnlichen Bild des Weber-Christian weichen jedoch die bei der Patientin auftretenden Gelenksschwellungen bzw. polyarthritischen Symptome und die Bluteosinophilie ab, außerdem ist auch ein großer, im Mittelbauch gelegener Tumor tastbar. Bei unaufhaltsamer Progredienz der Panniculitis mit schließlich ausgedehnten Vereiterungen der subcutanen Nekrosen erliegt die Patientin nach 13 monatiger Krankheitsdauer einem Kreislaufversagen. Autoptisch findet sich ein großer Pankreastumor mit Lebermetastasen, der im Feinbau einem tubulär-trabeculärem Adenom entspricht und mit dem von Schmid (1957) so genannten metastasierenden exokrinen Pankreasadenom —acinous cell carcinoma des angloamerikanischen Schrifttums — übereinstimmt. Beim eigenen Fall wird erstmalig der enzymhistochemische Nachweis des hohen Lipasegehalts des Tumorgewebes erbracht und biochemisch im Tumorgewebe eine etwa 5000 mal höhere Lipaseaktivität als im normalen Blutserum gefunden. In der Besprechung wird auf die Probleme der klinischen Diagnostik und Differentialdiagnose eingegangen und insbesondere die Abgrenzung gegen echte Pfeifer-Weber-Christiansche Krankheit und gegen bestimmte seltene Verlaufsformen der tryptischen Pankreatitis erörtert. Hinsichtlich der Pathogenese des Syndroms wird die Meinung vertreten, daß die Fettgewebsnekrosen sowohl durch örtliche Lipasebildung von ins Fettgewebe verschleppten Tumorzellen als auch durch in die Blutbahn sezernierte Lipase entstehen können, daß aber auch eine Embolisierung von Zelltrümmern ins Fettgewebe pathogenetisch bedeutsam sein dürfte. Bezüglich der Terminologie wird an Stelle des etwas schwerfälligen Ausdrucks sekretorisch aktives, metastasierendes, exokrines Pankreasadenom (Schmid) die kürzere und genauere Bezeichnung metastasierendes lipasebildendes Pankreasadenom vorgeschlagen.Mitgeteilt in der Wissenschaftlichen Sitzung der Gesellschaft der Ärzte in Wien am 22. Februar 1963.