马凡氏综合征一家系分析

先证(Ⅱ9)男，36岁因心悸、气短、少尿、浮肿、不能平卧3个月入院。查体：BD13／3kPa，T37℃，P100次／min。慢性病容，颜面浮肿，口唇发绀，颈静脉怒张，双肺底湿罗音。心尖搏动弥散，抬举感，心前区可触及双期震颤。心界扩大，心尖部及L1-5可闻及Ⅳ级收缩期吹风样杂音及舒张期哈气样杂音，水冲脉，枪击音，毛细血管搏动征( )，肝大，双下肢浮肿。双眼视力正常，无晶状体脱位。骨征：身高178cm，指距185cm，下身长于上身。