先天性纤维蛋白原缺乏症1例

患儿男，2天，因呕血3小时入院。患儿系第1胎第1产，足月顺产，出生体重3200g，无窒息。生后3小时开奶，进乳量少。生后50小时无明显诱因出现呕血，呈鲜红色，量多。在院外给予Vitk1、输添加剂红细胞、甲氰米呱”等治疗，效果不佳，转入我院。否认有家族史，非近亲婚配，母无特殊药物服用史。体检：体温35℃，呼吸38次／分，脉搏140次／分，对外界反应迟钝，面色苍白，皮肤发花，未见出血点及黄染，双肺呼吸音清，心率140次／分，律齐。