小儿噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyfic lymphohistiocytosis），是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。本征为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生，此时红细胞可能吸附有外来抗原，或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子，使组织细胞吞噬血细胞。病变可涉及整个网状内皮系统。