| 肝豆状核变性的早期临床表现及其治疗进展 |
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| 引用本文： | 赵劲松,周天杰.肝豆状核变性的早期临床表现及其治疗进展[J].现代预防医学,2003,30(2):226-227. |
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| 作者姓名： | 赵劲松 周天杰 |
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| 作者单位： | 四川大学华西第四医院,610041 |
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| 摘 要： | 肝豆状核变性 (HLD) ,又称 Wilson s Disease (WD) ,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病 ,是一种可通过药物治疗和饮食控制达到临床治愈的遗传性疾病。其发病率约为3 /10万 ,发病年龄多在 10～ 2 0岁间 ,但也可早到 3岁 ,迟到 5 0～ 60岁发病。早期诊断 (特别是症状前 )和及时治疗可使 WD患者获得与正常人相似的生活质量和寿命。由于遗传和个体的差异性 ,WD患者在临床上往往表现为不同的早期症状 ,有以黄疸 ,肝腹水和肝硬化等肝脏损害表现的 ;也有表现为震颤 ,肌强直 ,扭转痉挛 ,吞咽困难等锥体外系症状的 ;也有以血液系统异常为早期…
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| 关 键 词： | 肝豆状核变性 早期临床表现 铜代谢障碍 |
| 文章编号： | 1003-8507(2003)02-0226-02 |
| 修稿时间： | 2002年9月6日 |
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