中间型/重型β地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

［摘要］　目的　探讨中间型/重型β地中海贫血(简称β地贫)合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及治疗方法。方法　回顾性分析2009年1月至2020年12月中国人民解放军联勤保障部队第九二三医院血液科收治的中间型/重型地贫合并AIHA的42例患者的临床特征，比较不同治疗方案的疗效。结果　42例患者的主要表现为血红蛋白下降超出预期及输血间隔时间缩短，抗人球蛋白试验阳性。32例接受激素治疗，其中标准治疗组和冲击治疗组分别有20例和12例，两者完全反应率（75.0% vs 83.3%）和有效率（91.7% vs 95.0%）比较差异无统计学意义（P>0.05）。1例一线脾切治疗后缓解。9例患者未接受任何治疗，其中3例患者自发性完全缓解。3例激素治疗无效或复发者接受脾切除术后缓解。结论　β地贫患者出现溶血加重、输血间隔时间缩短时应进行抗人球蛋白试验，诊断AIHA者应及时使用糖皮质激素治疗，难治性或复发患者可考虑行脾切除术。