肺淋巴管肌瘤病的临床与HRCT表现

目的：探讨肺淋巴管肌瘤病的临床特征及HRCT表现，提高对该病的认识。方法：总结2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，并分析临床表现、肺功能结果、X线胸片、常规CT及HRCT特点。结果2例患者均以进行性呼吸困难为主要症状，肺功能检查均有阻塞性通气功能障碍和弥散功能降低，HRCT扫描均显示双肺弥漫性薄壁囊状阴影，2例患者首次就诊时均被误诊为其他疾病。结论肺淋巴管肌瘤病主要临床特征是进行性呼吸困难，常可伴有咯血、气胸、乳糜胸，HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值，同时也是判断病变进展及预后的有效指标。