用擦皮法(Dermabrasion)和维生素甲酸治疗先天性厚甲症

先天性厚甲症是一少见的先天性疾病,本文报告1例22岁女性患者,双亲非血缘关系。诞生时指(趾)甲呈长管状畸形。2岁时唇部发现疣状损害。4(1/2)岁时,掌跖皮肤增厚。1974年开始脱发,1977年枕后头发脱尽。患者智力一般,发育营养正常。头皮有弥漫性脱发。口唇角化过度,脱屑和多处溃疡。舌红,有白色条纹和无光泽斑块。口腔粘膜也有类似改变。指(趾)甲呈楔形、变窄,向两侧弯曲。甲板明显增厚失去光泽,有纵脊。其远端边缘增厚数毫米。因甲下厚的角质团块,致甲游离缘高起。指甲无缺失。在肘膝有红色毛囊性丘疹,丘疹中心有角质栓。肘部偶可见疣状损害。掌跖有明显角化过度和疣状损害,特别是跖部的疼痛性疣状损害导致行走困难。无多汗及大疱发生。系统检查无异常。