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| 肺动脉高压基因突变以及突变型和临床表型相关性研究进展 | |
| 作者单位： | ;1.首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所心儿科 |
| 摘 要： | <正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类发病率低、预后不良的疾病,表现为肺动脉压力和阻力进行性升高,最终导致右心衰竭和死亡~(1])。未经靶向药物治疗的特发性/家族性肺动脉高压(IPAH/FPAH)其1、3、5年生存率分别为66%,52%和35%~(2])。近年来随着靶向药物治疗,1年生存率由60%~70%提高到了80%~90%,但是长 |
| 关 键 词： | 肺动脉高压 基因突变 临床表型 药物疗效 |
| 本文献已被 CNKI 等数据库收录！ | |