Papillary thyroid carcinoma in three siblings with familial adenomatous polyposis

The authors report three siblings (two sisters and their aunt, aged 20, 22 and 36, respectively) with familial adenomatous polyposis (FAP) and papillary thyroid carcinoma. After diagnosis of FAP, a single, non palpable nodule was revealed in each patient by routine screening ultrasonography of the gland. The diagnosis of papillary carcinoma was made by fine-needle-aspiration biopsy of the nodules and confirmed by histologic examination of surgical specimens. A review of the literature reveals about 40 reports of such an association, that is considered not fortuitous. Nevertheless, in this family the association seems to be a distinctive, clinical feature of the syndrome, affecting three out of five members intensively screened for extracolonic lesions.

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Résumé Les auteurs rapportent trois cas de polypose familiale multiple (FAP) et de carcinome papillaire de la thyroïde chez deux soeurs et une tante. Après diagnostic de polypose, un dépistage de routine ultrasonographique de la thyroïde a permis de mettre en évidence un nodule non palpable chez chacun des patients. Le diagnostic de carcinome papillaire a été fait sur la base d'une ponction-biopsie à l'aiguille fine du nodule et confirmé lors de l'analyse histologique des pièces opératoires. Une revue de la littérature montre que 40 cas d'une telle association ont été publiés qui ne peut dès lors plus être considérée comme fortuite. Néanmoins, dans cette famille, l'association semble correspondre à une entité clinique particulière étant donné qu'elle affecte trois des cinq membres qui ont fait l'object d'investigations intensive à la recherche de lésions extra-coliques.