原发性骨髓纤维化并发增殖型坏疽性脓皮病

报告1例原发骨髓纤维化伴增殖型坏疽性脓皮病。患者男,63岁。左颈后反复肿块伴疼痛2年余。皮肤科检查：左颈后可见一紫红色肿块,中央见深在性溃疡,表面见大量脓性分泌物,边缘隆起,压痛阳性,周围见炎性丘疹及丘脓疱疹。皮损病理组织：真皮及毛囊周围可见大量中性粒细胞浸润,局部中性白细胞聚集形成脓肿。骨髓组织病理符合原发性骨髓纤维化。诊断：原发性骨髓纤维化并发增殖型坏疽性脓皮病。予小剂量糖皮质激素治疗后皮损逐渐消退,停药后仍有复发。