幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征临床分析

目的：分析幼年型皮肌炎并发巨噬细胞活化综合征（JDM-MAS）的临床和实验室特点、治疗及转归。方法：回顾性分析我院收治的5例JDM-MAS患儿的临床资料，并进行文献复习。结果：5例JDM-MAS患儿中男3例，女2例，年龄4.83～14.92岁，均于首次就诊时发生MAS。5例均有皮疹及肌炎表现，均处于疾病活动期，首发表现均有发热，4例伴出血，1例伴神经系统受累表现。体格检查示5例患儿肝脏肿大，4例脾脏肿大，5例患儿均有不同程度的血细胞减少、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）升高、铁蛋白升高、高甘油三酯血症及低纤维蛋白原血症，3例有组织噬血现象，2例肌炎特异性抗体阳性。2例合并间质性肺疾病。所有患儿确诊后均予静脉滴注甲泼尼龙冲击治疗，4例联合环孢素抑制免疫，1例加用甲氨蝶呤治疗，1例加用环磷酰胺抑制免疫，2例联合静脉滴注人免疫球蛋白抗炎。5例均符合2016欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）的sJIA-MAS诊断标准。5例患儿经过治疗均好转出院。文献复习共检索到14例JDM-MAS,9例符合2016EULAR/ACR的sJIA-MAS诊断标准。结论...