先天性平滑肌错构瘤16例临床及组织病理分析

目的：探讨先天性平滑肌错构瘤（CSMH）的临床及组织病理特点。方法：回顾性分析2014年1月—2020年10月于该皮肤医院确诊的16例CSMH患者的临床及组织病理资料。结果：16例患者中女性9例（56.3%），男性7例（43.7%），就诊年龄2～28岁，平均（11±12）岁。其中15例患者（93.7%）出生即有皮损，1例（6.3%）于2岁发病。15例患者（93.7%）表现为单发皮损，1例（6.3%）为多发皮损；皮损发生于面部者11例（68.7%），四肢者3例（18.8%），躯干者2例（12.5%）；皮损表现为斑片或斑块者14例（87.5%），表现为群集性丘疹者2例（12.5%）；皮损颜色为褐色者11例（68.7%），红色者3例（18.8%），肤色者2例（12.5%）;8例患者（50.0%）表现为多毛。皮肤镜下可见病变区域毛发数量增加。皮损组织病理均表现为真皮内无一定走向的成熟平滑肌束，肿瘤细胞胞质呈明显的嗜酸性，细胞核呈雪茄样，两端钝圆。免疫组化示肿瘤细胞表达平滑肌肌动蛋白（SMA）及结蛋白（desmin）。结论：CSMH多出生即有，单发多见，可发生于面部、四肢和躯干，主要表现为褐色斑...