| 摘 要： | 目的分析椎管内延伸的神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征、复发风险和预后影响因素, 并监测、随访其长期健康问题。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月在上海交通大学医学院附属新华医院诊治的22例椎管内延伸的NB患儿的性别、初诊年龄、临床分期和危险度分组等临床资料。将22例患儿分为非复发组(17例)和复发组(5例), 采用Kaplan-Meier方法对2组患儿进行生存分析。结果 1.15例(68.2%)患儿以下肢疼痛、无力、活动受限等运动神经系统症状为首发表现, 其中10例(45.5%)患儿表现为中重度神经功能受压。2.非复发组绝大多数患儿神经元烯醇化酶(NSE)<200 μg/L、乳酸脱氢酶(LDH)≤500 U/L、尿香草基苦杏仁酸(VMA)多处于正常范围或累及单部位椎体。3.复发组绝大多数患儿肿瘤未能完全切除、NSE≥200 μg/ L、LDH>500 U/L、VMA高于正常值3倍以上或存在多部位椎体转移。4.非复发组患儿中位生存期(MST)为119.4个月, 复发组患儿中位MST仅25.3个月。非复发组3年总生存(OS)率为(95.5±6.4)%, 复发组患儿3...
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