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扩张性低收缩性状态——肥厚型心肌病的特殊演变
引用本文:颜彦,王翔飞,王蚰南,王健生,施月芳,潘文明,黄国倩,聂振宁,葛均波. 扩张性低收缩性状态——肥厚型心肌病的特殊演变[J]. 复旦学报(医学版), 2007, 34(2): 198-201
作者姓名:颜彦  王翔飞  王蚰南  王健生  施月芳  潘文明  黄国倩  聂振宁  葛均波
作者单位:复旦大学附属中山医院心内科,上海,200032;复旦大学附属中山医院病理科,上海,200032;复旦大学附属中山医院心超室,上海,200032
摘    要:目的研究肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)演变为呈扩张型低动力状态的扩张期肥厚型心肌病(dilated-phase hypertrophic cardiomyopathy,DPHCM)的发生率、预测因素、临床及病理表现、治疗与预后。方法对186例确诊的HCM前瞻性随访研究(10±4)年。结果共有10例HCM演变为DPH-CM,发生率为4.7%。从典型HCM演变为DPHCM的时间为(9±2)年,其中80%(8例)为男性。60%(6例)有HCM家族史(60%vs32%,P<0.05);诊断有HCM时年龄较轻[(31±15)岁vs(41±18)岁,P<0.05];左室壁最大厚度[(22±4)mmvs(19±5)mm,P<0.05]及左室后壁厚度均较未出现DPHCM者为厚[(15±3)mmvs(13±5)mm,P<0.05],室内传导阻滞发生率高(40%vs7%,P<0.05),演变为DPHCM后1~2年内,5例因心力衰竭死亡(50%vs1%,P<0.05),1例接受心脏移植。结论从典型HCM演变为DPHCM的发生率很低,但一旦演变则预后极差。危险因素有年轻时被诊断有HCM、有HCM家族史、左室壁明显增厚、伴有室内传导阻滞。

关 键 词:肥厚型心肌病  扩张性  低收缩性  扩张期肥厚型心肌病
收稿时间:2006-09-08
修稿时间:2006-09-08

Dilated-hypokinetic condition-special type of evolution of hyertrophic cardiomyopathy
YAN Yan,WANG Xiang-fei,WANG You-nan,WANG Jian-sheng,SHI Yue-fang,PAN Wen-ming,HUANG Guo-qian,NIE Zheng-ning,GE Jun-bo. Dilated-hypokinetic condition-special type of evolution of hyertrophic cardiomyopathy[J]. Fudan University Journal of Medical Sciences, 2007, 34(2): 198-201
Authors:YAN Yan  WANG Xiang-fei  WANG You-nan  WANG Jian-sheng  SHI Yue-fang  PAN Wen-ming  HUANG Guo-qian  NIE Zheng-ning  GE Jun-bo
Abstract:
Keywords:hypertrophic cardiomyopathy   dilated   hypokinetic   dilated-phase hypertrophic cardiornyopathy
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