Peripheral neuropathy with a syndrome of continuous motor unit activity

Summary A chronic alcoholic who had also been submitted to partial gastrectomy developed a syndrome of continuous motor unit activity responsive to phenytoin therapy. There were signs of minimal distal sensorimotor polyneuropathy. Symptoms of the syndrome of continuous motor unit activity were fasciculation, muscle stiffness, myokymia, impaired muscular relaxation and percussion myotonia. Electromyography at rest showed fasciculation, doublets, triplets, multiplets, trains of repetitive discharges and myotonic discharges.Trousseau's and Chvostek's signs were absent. No abnormality of serum potassium, calcium, magnesium, creatine kinase, alkaline phosphatase, arterial blood gases and pH were demonstrated, but the serum Vitamin B₁₂ level was reduced.The electrophysiological findings and muscle biopsy were compatible with a mixed sensorimotor polyneuropathy. Tests of neuromuscular transmission showed a significant decrement in the amplitude of the evoked muscle action potential in the abductor digiti minimi on repetitive nerve stimulation.These findings suggest that hyperexcitability and hyperactivity of the peripheral motor axons underlie the syndrome of continuous motor unit activity in the present case.

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Zusammenfassung Ein chronischer Alkoholiker, mit subtotaler Gastrectomie, litt an einem Syndrom dauernder Muskelfaseraktivität, das mit Diphenylhydantoin behandelt wurde. Der Patient wies minimale Störungen im Sinne einer distalen sensori-motorischen Polyneuropathie auf. Die Symptome dieses Syndroms bestehen in: Fazikulationen, Muskelsteife, Myokymien, eine gestörte Erschlaffung nach der Willküraktivität und eine Myotonie nach Beklopfen des Muskels. Das Elektromyogramm in Ruhe zeigt: Faszikulationen, Doublets, Triplets, Multiplets, Trains repetitiver Potentiale und myotonische Entladungen. Trousseau- und Chvostek-Zeichen waren nicht nachweisbar. Gleichzeitig lagen die Kalium-, Calcium-, Magnesium-, Kreatinkinase- und Alkalinphosphatase-Werte im Serumspiegel sowie O₂, CO₂ und pH des arteriellen Blutes im Normbereich. Aber das Niveau des Vitamin B₁₂ im Serumspiegel war deutlich herabgesetzt. Die muskelbioptische und elektrophysiologische Veränderungen weisen auf eine gemischte sensori-motorische Polyneuropathie hin. Die Abnahme der Amplitude der evozierten Potentiale, vom M. abductor digiti minimi abgeleitet, bei repetitiver Reizung des N. ulnaris, stellten eine Störung der neuromuskulären Überleitung dar.Aufgrund unserer klinischen und elektrophysiologischen Befunde könnten wir die Hypererregbarkeit und Hyperaktivität der peripheren motorischen Axonen als Hauptmechanismus des Syndroms dauernder motorischer Einheitsaktivität betrachten.