延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌伴瘤栓的诊治经验和预后分析题录

目的探讨延胡索酸水合酶缺陷型肾细胞癌(FH-deficient RCC)伴瘤栓的诊治经验和预后。方法回顾性分析2019年8月至2022年10月北京大学第三医院收治的6例FH-deficient RCC伴瘤栓患者的病例资料, 男4例, 女2例。年龄22～57岁, 其中<40岁2例。肿瘤位于左侧5例, 右侧1例。肿瘤最大径8(4.8, 14.0)cm。完善增强CT等相关检查后行手术治疗。本组6例中, 1例行开放手术, 术中发现下腔静脉粘连重, 仅姑息切除左肾;余5例中, 1例行后腹腔镜根治性右肾切除术+瘤栓切除术, 1例行经腹腔途径腹腔镜根治性左肾切除术+瘤栓切除术, 3例行机器人辅助腹腔镜根治性左肾切除术+瘤栓切除术。结果手术时间293(185, 366)min。2例术中需要阻断腔静脉, 阻断时间分别为13 min和28 min。肾肿瘤和瘤栓病理诊断为FH-deficient RCC。病理检查:大体标本切面为灰白、灰黄色, 实性, 常伴坏死, 局灶可见囊腔;镜下观察见肿瘤广泛累及肾实质, 肿瘤呈乳头状、筛状和管囊状结构。免疫组化染色检查FH(-), 2SC(+)。术后住院时间8(4...