肝血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学分析及文献复习

目的探讨肝血管周上皮样细胞肿瘤的临床及病理学特点。方法回顾性复习2例肝原发血管周上皮样细胞肿瘤的病理切片及临床资料。结果镜检：肿瘤细胞呈上皮样排列，细胞质丰富，透亮或嗜酸性颗粒状，细胞核空泡状．有明显的核仁，间质富于毛细血管、血窦以及厚壁血管。细胞异型性小，个别病例局部可见轻～中度异型性。分裂象0～3个／10HPF。免疫组化结果：肿瘤弥漫表达HMB45（2／2），弥漫或片状表达Melan-A（2／2）、SMA（2／2）以及S-100（1／2）。CgA、Syn、CK、CD117、CD10及CD34均阴性。2例患者行局部肿瘤切除，术后随访32及36个月均无复发和肿瘤转移。结论肝PEComa少见，为低度恶性潜能肿瘤．与其它部位的同类肿瘤相似．外科手术切除是首选的处理方法。